Andere wending!

Wat gebeurt er weer veel. Een paar dagen geleden mailde ik nog dat Jort volgende week wordt geopereerd, maar op dit moment is alles alweer anders.

  

Jort is gisteren plotseling verhuisd van High Care naar de 'gewone' verpleegafdeling. Een hele omschakeling ten opzichte van het scenario van eerder deze week. Wat wordt er een beroep gedaan op onze flexibiliteit, niet normaal!! Het gaat voor nu eigenlijk weer heel goed met hem, geen noemenswaardige ritmestoornissen gehad gedurende 72 uur, vandaar dat hij van HC af mocht/moest. Voor hem een stuk prettiger omdat hij hier veel vrijer kan bewegen, kruipen over de gang, op het loopfietsje en toegang tot de speelkamer. Het is hier gewoon allemaal wat normaler (voor zover je van normaal kan spreken in het ziekenhuis...).

De operatie van volgende week is vooralsnog geannuleerd en als het zo goed blijft gaan mag hij morgen of maandag naar huis!! Voor nu is dat natuurlijk goed nieuws, maar voor hoe lang zal het zijn?? Het is ons met deze opname wel heel duidelijk geworden dat de toekomst erg onzeker is en dat we regelmatig voor langere perioden in het ziekenhuis zullen zijn met Jort, alleen weet niemand wanneer en voor hoe lang...

Ik blijf nu 'lekker' op een stretcher bij Jort slapen zodat ik ook even kan wennen aan het toedienen van de nieuwe medicijnen en gewijzigde tijden (6x per dag...) en natuurlijk ook om gewoon lekker bij hem te zijn, want na al die intensieve aandacht op de HC is het nu op M2 wel even afkicken op een eigen kamertje waar de aandacht toch een stuk beperkter is! We moeten opnieuw vertrouwen kweken en hopen natuurlijk dat hij straks voorlopig weer een tijdje veilig thuis kan zijn, heerlijk met z'n viertjes. De tijd zal het leren...

Groetjes,

Ilona @ UMCG 

Pionieren... en operatie in zicht.

We hebben inmiddels weer 2 heftige en roerige weken achter de rug. Tijd voor een nieuwe mail over de huidige situatie van Jort...

Er is ruim 2 weken geleden gestart met een nieuw medicijn via het infuus en dat leek heel goed aan te slaan. Na een aantal redelijk goeie nachten (wel wat korte ritmestoornissen, maar in ieder geval niet meer zo lang dat Jort schokken kreeg) is hij langzaam overgegaan naar de orale versie van dit medicijn en werd het infuus afgebouwd. Dit leek ook heel goed te gaan en we dachten allemaal dat we er daarmee (bijna) waren. Vorige week begon het gerommel echter zomaar uit het niets ineens weer toe te nemen. Meerdere lange ritmestoornissen op een nacht waar hij zichzelf dan net op tijd weer uit wist te redden, maar het werd weer heel spannend. Opnieuw grote vraagtekens bij de artsen en natuurlijk ook bij onszelf. Hoe kan dit??! De arts vermoedde dat de combinatie van de medicijnen juist weer voor meer ritmestoornissen zorgde, maar dit weten ze niet zeker. Er is te weinig over bekend en dus zitten we in een fase van pioneren en expirimenteren, met je kind als inzet.. heel bizar. Hij stelde voor om dit te testen door het oorspronkelijke medicijn dat hij al die tijd al krijgt af te bouwen en te stoppen, om zo te kunnen bepalen of dit de boosdoener was. Een dramatisch slecht weekend volgde: héél veel ritmestoornissen en diverse schokken. Hieruit kunnen we concluderen dat Jort dit medicijn toch wel degelijk nodig heeft en het is dan ook meteen weer gestart. Het duurt dan even voordat de bloedwaarde weer hoog genoeg is, maar inmiddels gaan we weer de goede kant op. Het blijft allemaal onzeker want wat vandaag vrij goed lijkt, kan morgen weer heel anders zijn. Het is gewoon niet te voorspellen en die onzekerheid is echt verschrikkelijk.

Er wordt wereldwijd veel nagedacht over Jort en de mogelijke behandeling. Omdat er zeer weinig mogelijkheden zijn aan medicatie wordt er geadviseerd om nu ook de zenuw aan de rechterkant van Jort's hart door te snijden. Precies een jaar geleden is de zenuw aan de linkerkant doorgehaald, tijdens de operatie in Amsterdam. De chirurg uit Groningen is toen meegeweest en hij heeft deze ingreep inmiddels zelf ook al 8 keer uitgevoerd het afgelopen jaar (naar aanleiding van de goede resultaten bij Jort). Hij ziet het wel zitten om de rechterkant nu zelf in Groningen te doen, aangezien dit exact dezelfde ingreep is, maar dan in spiegelbeeld. We hopen met deze operatie nog een deel van de verkeerde prikkelgeleiding weg te kunnen nemen. En als Jort dan toch onder narcose gaat voor deze operatie, willen ze dat graag combineren met nog 2 andere ingrepen. Zo willen ze de werking van de pacemaker/ICD veranderen door een draad van de pacemaker op de boezem van het hart plaatsen. Daarvoor moet de ICD ook worden vervangen door een ander (nog uitgebreider) exemplaar. En ten slotte willen ze VAB aanbrengen. Dat is een permanente onderhuidse infuuslijn, omdat Jort zo ontzettend slecht te prikken is voor een infuus, als dat nodig is. Al met al dus een hele operatie met drie verschillende ingrepen ineen. Praktisch gezien heel fijn dat dit allemaal in één keer kan, want van één wond heb je schijnbaar net zoveel pijn als van 3 tegelijk en tegen die pijn is wel wat te doen. Maar mentaal gezien is het natuurlijk allemaal nogal wat. Ons kleine mannetje wordt aan alle kanten opengesneden en zal een aantal dagen als een ziek vogeltje in bed liggen, terwijl hij nu (nog steeds!) juist hartstikke blij en actief is. De operatie wordt waarschijnlijk ergens volgende week uitgevoerd. Een exacte datum is nu nog niet bekend. Spannend allemaal weer dus...

En dan de toekomst... Het is ons gisteren duidelijk geworden dat Jort niet uniek blijkt te zijn met de genmutatie die er bij hem is gevonden. In Amerika zijn nog 2 kleine kinderen bekend met deze DNA-fout en die zijn 16 mnd en 18 mnd oud en kampen beide met soortgelijke heftige hartritmeproblemen. Ze hebben beiden een ICD, een soortgelijke medicijnenmix en hebben beiden zowel de linker als de rechter hartzenuw al laten doorsnijden. Resultaat: één kind is nu thuis met ritmestoornissen die redelijk hanteerbaar zijn. De andere patient gaat niet goed en wacht in het ziekenhuis op een donorhart in verband met harttransplantatie... De perspectieven voor de hartafwijking zoals Jort en deze 2 kinderen hebben zijn niet rooskleurig... Het lijkt erop dat de ritmestoornissen naarmate ze ouder worden alleen maar grilliger worden. Als ze het nu weer enigszins onder controle weten te krijgen, dan is het de vraag wanneer het wéér misgaat. Op een gegeven moment zijn dan alle mogelijkheden uitgevoerd en blijft alleen nog een harttransplantatie over, als laatste 'middel' dat kan worden ingezet en daar moeten wij ook reeel rekening mee gaan houden. Een harttransplantatie is verre van zorgeloos en naast alle risico's van de operatie op zich is ook het risico van afstoting vrij groot. We zullen ons moeten gaan verdiepen in deze materie om een duidelijk beeld te krijgen.

Hoe ziet de toekomst van Jort (en van ons) eruit??? Zoveel onzekerheid en verdriet momenteel, dat is erg heftig. En het contrast met de lieve, blije en vrolijke Jort is gewoon té groot! Dat maakt het allemaal nog veel moeilijker te bevatten; aan hem merk je echt helemaal niks! We hebben zo ontzettend veel om voor te vechten... dus we hebben geen keus en moeten door met deze strijd en hopen op een wonder...

Veel schokken

Na mijn laatste bericht over het feit dat Jort weer is opgenomen vanwege één ritmestoornis met schok, is het eigenlijk alleen maar slechter gegaan. Hij ligt sinds vorige week donderdag weer op de High Care afdeling, waar ze hem veel beter in de gaten kunnen houden dan op de 'gewone' verpleegafdeling. En dat is nodig want hij heeft inmiddels al 11 (!) schokken gehad, verspreid over een aantal nachten maar soms wel 3x op een nacht. Een vreselijk idee natuurlijk, maar wonderbaarlijk genoeg ervaart Jort de schokken blijkbaar niet als iets extreem heftigs. Het gebeurt altijd in zijn slaap, dat strookt ook met de ziekte die hij heeft (ritmestoornissen in rust). Hij wordt tijdens de ritmestoornis wat jengelend wakker en dat ebt nog even na. Zodra de schok is geweest huilt hij wel hard en heftig, maar dan is hij heel goed te troosten en slaapt meestal binnen 3 minuten alweer verder. Ook overdag merk je niks aan hem; hij is nog steeds blij als altijd! Dat is een schrale troost, want het voelt als ouders natuurlijk verschrikkelijk machteloos om telkens deze teleurstellende mededelingen van de verpleging te moeten aanhoren, zonder ook maar íets te kunnen doen (we zijn er nog nooit zelf bij geweest dat hij een schok kreeg; op de HC mag je als ouders niet blijven slapen.).

Hoe het kan dat Jort nu ineens weer zo diep in de (ritme)problemen is gekomen is volgens de artsen het gevolg van de groeispurt die een kind doormaakt en de veranderende werking van het zenuwstelsel die bij Jort zorgt voor verkeerde prikkeling van de hartspier. Waarschijnlijk had hij de laatste maanden al wel last van hele korte ritmestoornissen, zo kort dat de ICD deze niet heeft opgemerkt. Naarmate het langer duurt, signaleert de ICD het wel en slaat alarm. Maar vorige week was het echt extreem met al die schokken die nodig bleken te zijn. De artsen waren heel druk in overleg over de te volgen strategie en het wereldwijde kennisnetwerk van verschillende specialisten op het gebied van Lang QT is net als vorig jaar weer ingeschakeld.

Prioriteit 1 is om de schokken te voorkomen, pas daarna kunnen ze overgaan tot medicatie om zijn hartritme ook op de langere termijn goed te krijgen. Een duidelijk actieplan is er echter nog niet. Eind vorige week is er een nieuw medicijn gestart als test (Mexiletine). Dit medicijn werd 's nachts middels een infuus in zijn voet toegediend. De afgelopen 5 nachten hebben aangetoond dat dit medicijn goed lijkt te werken. Hij heeft 's nachts af en toe nog wel wat korte ritmestoornissen, maar die lossen zich telkens vanzelf op zodat er in ieder geval géén vervelende schokken nodig waren. Al een hele verbetering ten opzichte van vorige week, moet je nagaan hoe snel je grenzen verlegt!

Overdag tijdens zijn middagslaapje komt Jort echter nog steeds wel in de problemen (gisteren en vandaag weer een schok gehad) en gisteren was er ook nog een heel angstaanjagende ritmestoornis terwijl hij gewoon wakker was en in de kinderwagen bij ons zat, echt heel eng om te zien, ik dacht echt dat we hem op dat moment kwijt gingen raken!! Vreselijk!! Omdat hij het medicijn alleen in de nachten kreeg, zou dit een teken kunnen zijn dat hij het medicijn inderdaad nodig heeft, ook voor overdag. Daarom krijgt hij het medicijn sinds vandaag zowel overdag als 's nachts toegediend. Er is inmiddels ook een pilletjes-variant, zodat ze het infuus langzaam kunnen gaan afbouwen. Het is trouwens nog een hele tour om een dergelijk medicijn überhaupt hier naartoe te krijgen. Dit medicijn is in Nederland niet geregistreerd, wordt zelden gebruikt bij volwassenen, in uitzonderlijke gevallen bij kinderen en staat (hoezo tegenstrijdig?!) op de lijst van verboden medicijnen voor patienten met hartritmestoornissen... En dus vraagt de fabrikant/apotheek wel 30 keer aan de arts of hij écht wel zeker weet wat hij doet en moet de arts er zelfs een schriftelijke verklaring voor afgeven. Om maar even aan te geven hoe speciaal dit allemaal weer is...

En nu dus maar hopen dat dit medicijn ook de aankomende dagen laat zien wat het kan bijdragen en of het voldoende is om Jort uiteindelijk veilig naar huis te laten gaan. De artsen geven aan dat ook zij niet weten waar dit naartoe gaat en dat het -net als vorig jaar- pionieren is. Uiteraard stelt ons dat niet erg gerust... Een paar dagen mochten we overdag vrij door het ziekenhuis bewegen, maar doordat het de afgelopen 2 dagen weer wat 'rommelig' was, is hij nu weer aan zijn bed gebonden ivm de hartbewaking op de monitor en het infuus dat nu continu loopt. En voor nu moeten we dus 'gewoon' weer afwachten, geduld hebben en kijken hoe Jort op de medicatie reageert. Het blijft dus erg spannend en het zal nog wel even duren voordat we daar duidelijkheid over krijgen... Een week is in dit soort situaties niets. Het blijft heel bizar, onwerkelijk en moeilijk te verkroppen dat hij overdag zo'n blij, tevreden en gezond mannetje is, maar dat hij in slaap dikwijls op het randje van de dood balanceert... Onvoorstelbaar!

Tot zover maar weer.

Ons leven weer op z'n kop... @ UMCG

Even een mail over de huidige situatie van Jort. Ik zal bij het begin beginnen...

Sinds ongeveer 2 weken heeft Jort af en toe weer een korte ritmestoornis. Daar kwamen we achter omdat de ICD in zijn buik dan een alarmtoon afgeeft zoals het geluid van een ambulance. Deze alarmen worden automatisch ook aan het ziekenhuis gemeld en op afstand kon worden bekeken wat er aan de hand is. Korte ritmestoornissen dus. Een klap in ons gezicht omdat het toch al vele maanden heel goed ging. Je gevoel van veiligheid komt erg te wankelen, maar de ritmestoornissen waren zo kort dat we niet halsoverkop naar het ziekenhuis hoefden. Een paar dagen later (vorige week vrijdag) hadden we sowieso een uitgebreide controle gepland staan en dat kon zo blijven. Tijdens die controle op de poli werd geconstateerd dat de onregelmatigheden waarschijnlijk te maken hadden met het feit dat Jort min of meer uit zijn medicijnen was gegroeid. De dosering was sinds april niet meer verhoogd, maar ondertussen was hij natuurlijk wel flink gegroeid. Op zich een logische verklaring. Een van de medicijnen werd meteen verhoogd en het andere medicijn wordt bepaald aan de hand van de bloedwaarden. Die uitslag zouden we later telefonisch doorkrijgen.

Afgelopen donderdag op de creche gaf de ICD wederom hetzelfde alarm. Opnieuw gebeld met het ziekenhuis en na het uitlezen van de ICD bleek toen dat hij al een aantal nachten op rij wat korte ritmestoornissen had gehad. Dit was reden voor de arts om hem nu toch maar op te laten nemen, zodat Jort in het ziekenhuis aan de monitor kon liggen. Voordeel daarvan is dat ze 24/7 zijn hartritme in de gaten kunnen houden en vastleggen. De ICD registreert namelijk alleen ritmestoornissen en andere bijzonderheden, maar niet datgene wat daaraan vooraf gaat. Daarnaast was de bloedspiegel inmiddels bekend en bleek deze echt veel te laag. Dus hup, weg van mijn werk naar huis en meteen door naar Groningen. Daar is gelijk gestart met een flink hogere dosering in de hoop dat dat het probleem zou oplossen. Drie nachten heeft Jort in het UMCG gelegen en heeft hij geen ritmestoornissen laten zien. Probleem opgelost dachten we allemaal opgelucht en zo mochten we dus zondag blij en tevreden weer naar huis.

Dat bleek een overhaaste conclusie, want in de nacht van zondag op maandag kwam Jort ernstig in de problemen met een langdurige hartritmestoornis. Dit keer duurde deze zo lang (>30 sec) dat de ICD terecht is overgegaan tot het afgeven van een shock. De eerste shock bleek echter niet te werken, waardoor er een tweede volgde. Die was godzijdank wel succesvol waarna het hartritme zich herstelde. Niet teveel bij nadenken hoe de situatie er anders uit zo hebben gezien... Deze ritmestoornis gebeurde in zijn diepe slaap en we hebben er dan ook niks van gemerkt. Wel werd hij rond die tijd wakker, huilde hard maar was ook meteen te troosten en viel gelijk weer in slaap. Ik had er dus totaal geen erg in dat Jort vlak daarvoor gewoon van zijn dood was gered... 's Ochtends was hij ook gewoon dezelfde vrolijke Frans als altijd. Maar om half 11 klonk er ineens weer dat ambulancegeluid... Shit, dachten we nog. Heeft hij nu toch wéér een lichte ritmestoornis gehad? Dat betekent dat we sowieso nog weer naar Groningen zouden moeten om de alarmtoon uit te laten zetten, omdat die anders dagenlang om de 4 uur een herhalingstoon afgeeft, beetje irritant. Opnieuw dus weer gebeld en ICD laten uitlezen. Maar dit keer bleek het serious business... hij had 2 shocks gehad... Wat er dan door je heen gaat... benggg.... Totale ontreddering en paniek! Dit kan niet waar zijn!!! En helemaal niet omdat Jort gewoon vrolijk in de keuken een koekje zat te eten! Heel bizar en onwerkelijk!!

Ook de arts was hier nogal van geschrokken en had dit natuurlijk totaal niet zien aankomen, anders had hij ons uiteraard ook niet naar huis gestuurd. Dus gisteren opnieuw naar het ziekenhuis en dit keer zullen we niet na een paar dagen al naar huis kunnen. De puzzel is nu weer heel complex en de artsen moeten zich opnieuw buigen over de nieuwe mogelijkheden en afwachten hoe Jort daarop reageert. We leven dus weer in behoorlijke onzekerheid en van dag tot dag. Het lijkt een beetje een herhaling van vorig jaar... Stan weer veel wegbrengen en de lange dagen in het UMCG. Vanwege de monitor mag Jort niet van de afdeling af, dus een wandelingetje naar buiten zit er helaas niet in. En ga een dreumes van 1 maar eens de héle dag vermaken op 3 m2 + een stukje van de gang... Je bent de hele dag hartstikke druk met bijna niks! Maar we moeten er maar weer het beste van zien te maken! Gelukkig houdt Jort zich hartstikke goed, dat trekt ons er doorheen. Hij is heel vrolijk en tevreden en heeft sjans met alle zusters die hem allemaal zooooon schatje vinden! :-)

Tot zover de update. Als er meer nieuws is dan horen jullie het weer!