We hebben inmiddels weer 2 heftige en roerige weken achter de rug. Tijd voor een nieuwe mail over de huidige situatie van Jort...
Er is ruim 2 weken geleden gestart met een nieuw medicijn via het infuus en dat leek heel goed aan te slaan. Na een aantal redelijk goeie nachten (wel wat korte ritmestoornissen, maar in ieder geval niet meer zo lang dat Jort schokken kreeg) is hij langzaam overgegaan naar de orale versie van dit medicijn en werd het infuus afgebouwd. Dit leek ook heel goed te gaan en we dachten allemaal dat we er daarmee (bijna) waren. Vorige week begon het gerommel echter zomaar uit het niets ineens weer toe te nemen. Meerdere lange ritmestoornissen op een nacht waar hij zichzelf dan net op tijd weer uit wist te redden, maar het werd weer heel spannend. Opnieuw grote vraagtekens bij de artsen en natuurlijk ook bij onszelf. Hoe kan dit??! De arts vermoedde dat de combinatie van de medicijnen juist weer voor meer ritmestoornissen zorgde, maar dit weten ze niet zeker. Er is te weinig over bekend en dus zitten we in een fase van pioneren en expirimenteren, met je kind als inzet.. heel bizar. Hij stelde voor om dit te testen door het oorspronkelijke medicijn dat hij al die tijd al krijgt af te bouwen en te stoppen, om zo te kunnen bepalen of dit de boosdoener was. Een dramatisch slecht weekend volgde: héél veel ritmestoornissen en diverse schokken. Hieruit kunnen we concluderen dat Jort dit medicijn toch wel degelijk nodig heeft en het is dan ook meteen weer gestart. Het duurt dan even voordat de bloedwaarde weer hoog genoeg is, maar inmiddels gaan we weer de goede kant op. Het blijft allemaal onzeker want wat vandaag vrij goed lijkt, kan morgen weer heel anders zijn. Het is gewoon niet te voorspellen en die onzekerheid is echt verschrikkelijk.
Er wordt wereldwijd veel nagedacht over Jort en de mogelijke behandeling. Omdat er zeer weinig mogelijkheden zijn aan medicatie wordt er geadviseerd om nu ook de zenuw aan de rechterkant van Jort's hart door te snijden. Precies een jaar geleden is de zenuw aan de linkerkant doorgehaald, tijdens de operatie in Amsterdam. De chirurg uit Groningen is toen meegeweest en hij heeft deze ingreep inmiddels zelf ook al 8 keer uitgevoerd het afgelopen jaar (naar aanleiding van de goede resultaten bij Jort). Hij ziet het wel zitten om de rechterkant nu zelf in Groningen te doen, aangezien dit exact dezelfde ingreep is, maar dan in spiegelbeeld. We hopen met deze operatie nog een deel van de verkeerde prikkelgeleiding weg te kunnen nemen. En als Jort dan toch onder narcose gaat voor deze operatie, willen ze dat graag combineren met nog 2 andere ingrepen. Zo willen ze de werking van de pacemaker/ICD veranderen door een draad van de pacemaker op de boezem van het hart plaatsen. Daarvoor moet de ICD ook worden vervangen door een ander (nog uitgebreider) exemplaar. En ten slotte willen ze VAB aanbrengen. Dat is een permanente onderhuidse infuuslijn, omdat Jort zo ontzettend slecht te prikken is voor een infuus, als dat nodig is. Al met al dus een hele operatie met drie verschillende ingrepen ineen. Praktisch gezien heel fijn dat dit allemaal in één keer kan, want van één wond heb je schijnbaar net zoveel pijn als van 3 tegelijk en tegen die pijn is wel wat te doen. Maar mentaal gezien is het natuurlijk allemaal nogal wat. Ons kleine mannetje wordt aan alle kanten opengesneden en zal een aantal dagen als een ziek vogeltje in bed liggen, terwijl hij nu (nog steeds!) juist hartstikke blij en actief is. De operatie wordt waarschijnlijk ergens volgende week uitgevoerd. Een exacte datum is nu nog niet bekend. Spannend allemaal weer dus...
Er is ruim 2 weken geleden gestart met een nieuw medicijn via het infuus en dat leek heel goed aan te slaan. Na een aantal redelijk goeie nachten (wel wat korte ritmestoornissen, maar in ieder geval niet meer zo lang dat Jort schokken kreeg) is hij langzaam overgegaan naar de orale versie van dit medicijn en werd het infuus afgebouwd. Dit leek ook heel goed te gaan en we dachten allemaal dat we er daarmee (bijna) waren. Vorige week begon het gerommel echter zomaar uit het niets ineens weer toe te nemen. Meerdere lange ritmestoornissen op een nacht waar hij zichzelf dan net op tijd weer uit wist te redden, maar het werd weer heel spannend. Opnieuw grote vraagtekens bij de artsen en natuurlijk ook bij onszelf. Hoe kan dit??! De arts vermoedde dat de combinatie van de medicijnen juist weer voor meer ritmestoornissen zorgde, maar dit weten ze niet zeker. Er is te weinig over bekend en dus zitten we in een fase van pioneren en expirimenteren, met je kind als inzet.. heel bizar. Hij stelde voor om dit te testen door het oorspronkelijke medicijn dat hij al die tijd al krijgt af te bouwen en te stoppen, om zo te kunnen bepalen of dit de boosdoener was. Een dramatisch slecht weekend volgde: héél veel ritmestoornissen en diverse schokken. Hieruit kunnen we concluderen dat Jort dit medicijn toch wel degelijk nodig heeft en het is dan ook meteen weer gestart. Het duurt dan even voordat de bloedwaarde weer hoog genoeg is, maar inmiddels gaan we weer de goede kant op. Het blijft allemaal onzeker want wat vandaag vrij goed lijkt, kan morgen weer heel anders zijn. Het is gewoon niet te voorspellen en die onzekerheid is echt verschrikkelijk.
Er wordt wereldwijd veel nagedacht over Jort en de mogelijke behandeling. Omdat er zeer weinig mogelijkheden zijn aan medicatie wordt er geadviseerd om nu ook de zenuw aan de rechterkant van Jort's hart door te snijden. Precies een jaar geleden is de zenuw aan de linkerkant doorgehaald, tijdens de operatie in Amsterdam. De chirurg uit Groningen is toen meegeweest en hij heeft deze ingreep inmiddels zelf ook al 8 keer uitgevoerd het afgelopen jaar (naar aanleiding van de goede resultaten bij Jort). Hij ziet het wel zitten om de rechterkant nu zelf in Groningen te doen, aangezien dit exact dezelfde ingreep is, maar dan in spiegelbeeld. We hopen met deze operatie nog een deel van de verkeerde prikkelgeleiding weg te kunnen nemen. En als Jort dan toch onder narcose gaat voor deze operatie, willen ze dat graag combineren met nog 2 andere ingrepen. Zo willen ze de werking van de pacemaker/ICD veranderen door een draad van de pacemaker op de boezem van het hart plaatsen. Daarvoor moet de ICD ook worden vervangen door een ander (nog uitgebreider) exemplaar. En ten slotte willen ze VAB aanbrengen. Dat is een permanente onderhuidse infuuslijn, omdat Jort zo ontzettend slecht te prikken is voor een infuus, als dat nodig is. Al met al dus een hele operatie met drie verschillende ingrepen ineen. Praktisch gezien heel fijn dat dit allemaal in één keer kan, want van één wond heb je schijnbaar net zoveel pijn als van 3 tegelijk en tegen die pijn is wel wat te doen. Maar mentaal gezien is het natuurlijk allemaal nogal wat. Ons kleine mannetje wordt aan alle kanten opengesneden en zal een aantal dagen als een ziek vogeltje in bed liggen, terwijl hij nu (nog steeds!) juist hartstikke blij en actief is. De operatie wordt waarschijnlijk ergens volgende week uitgevoerd. Een exacte datum is nu nog niet bekend. Spannend allemaal weer dus...
En dan de toekomst... Het is ons gisteren duidelijk geworden dat Jort niet uniek blijkt te zijn met de genmutatie die er bij hem is gevonden. In Amerika zijn nog 2 kleine kinderen bekend met deze DNA-fout en die zijn 16 mnd en 18 mnd oud en kampen beide met soortgelijke heftige hartritmeproblemen. Ze hebben beiden een ICD, een soortgelijke medicijnenmix en hebben beiden zowel de linker als de rechter hartzenuw al laten doorsnijden. Resultaat: één kind is nu thuis met ritmestoornissen die redelijk hanteerbaar zijn. De andere patient gaat niet goed en wacht in het ziekenhuis op een donorhart in verband met harttransplantatie... De perspectieven voor de hartafwijking zoals Jort en deze 2 kinderen hebben zijn niet rooskleurig... Het lijkt erop dat de ritmestoornissen naarmate ze ouder worden alleen maar grilliger worden. Als ze het nu weer enigszins onder controle weten te krijgen, dan is het de vraag wanneer het wéér misgaat. Op een gegeven moment zijn dan alle mogelijkheden uitgevoerd en blijft alleen nog een harttransplantatie over, als laatste 'middel' dat kan worden ingezet en daar moeten wij ook reeel rekening mee gaan houden. Een harttransplantatie is verre van zorgeloos en naast alle risico's van de operatie op zich is ook het risico van afstoting vrij groot. We zullen ons moeten gaan verdiepen in deze materie om een duidelijk beeld te krijgen.
Hoe ziet de toekomst van Jort (en van ons) eruit??? Zoveel onzekerheid en verdriet momenteel, dat is erg heftig. En het contrast met de lieve, blije en vrolijke Jort is gewoon té groot! Dat maakt het allemaal nog veel moeilijker te bevatten; aan hem merk je echt helemaal niks! We hebben zo ontzettend veel om voor te vechten... dus we hebben geen keus en moeten door met deze strijd en hopen op een wonder...
Geen opmerkingen:
Een reactie posten